一、主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)定义

　　系主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内 ,导致血管壁分层。

　　l　　 发病率

　　ＡＤ的平均年发病率为 0.5～1万/10万人口,在美国每年至少发病

　　2000例

　　ＡＤ最常发生在 50～7 0岁的男性,男女性别比约 3∶1, 40岁以下的比

　　较罕见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的ＡＤ患者 50%发生于妊娠妇女

　　l　　 本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。

　　二、易患因素

　　高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%～ 9 0%

　　主动脉中层病变：Marfan综合征、Ehlers Danlos综合征

　　内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄壁中血肿蔓延，妊娠，主动脉炎，创伤等

　　三、分型

　　1、DeBakey分型

　　l　　 DeBakey Ⅰ型夹层起自升主动脉 ,累及主动脉弓或以远

　　l　　 Ⅱ型夹层仅累及升主动脉

　　l　　 Ⅲ型夹层起自降主动脉 ,并向远端扩展 ,罕有逆行累及主动脉弓

　　2、病理分型

　　l　　 分类方法

　　对受累主动脉的部位及范围进行定义

　　?　　　DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型

　　?　　　Stanford法Ａ和Ｂ型

　　?　　　解剖分类法

　　根据病程分类

　　l　　 解剖示意图

　　Ⅰ型　　　　 Ⅱ型　　　　Ⅲ型　　　DeBakey

　　3、Stanford分型

　　Ａ型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型

　　Ｂ型 未累及升主动脉的夹层为Ｂ型

　　4、解剖分类

　　近端夹层包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型 

　　远端夹层包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型

　　5、病程分类

　　急性期　　　起病2周以内为急性期

　　慢性期　　　起病超过2月为慢性期

　　亚急性期　 主动脉夹层 2周~2月以内

　　未经治疗的AD患者,发病第一个24小时内每小时死亡约1%,半数以上一周内死亡;约70%二周内死亡;约90%一年内死亡。可见该病为心血管疾病中致命的急诊之一

　　四、临床表现

　　l　　 特点： 多样性,复杂性,易漏诊,易误诊

　　疼痛、出血症状、缺血症状、压迫症状、心功能不全症状、

　　l　　　 疼痛

　　74%～90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。

　　疼痛的位置反映了主动脉的受累部位

　　?　　　　 胸痛 可见于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型ＡＤ

　　?　　　　 腹部剧痛常见于Ⅲ型ＡＤ

　　?　　　　　 主动脉瓣关闭不全

　　突发主动脉反流 是Ａ型AD常见并发症

　　目前认为其发病原因可能系夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致

　　易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全

　　?　　　　　 急性心肌梗塞

　　冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见

　　这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71% ，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD

　　?　　　　　 心包填塞

　　积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起 ,也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血

　　临床易误诊为心包炎

　　?　　　　　 休克

　　多由于Ⅲ型ＡＤ并发外膜破裂所致

　　易误诊为消化性溃疡、肝硬化、支气管扩张、肺结核和肿瘤等

　　?　　　　　 神经系统病变

　　神志异常、昏迷、偏瘫、截瘫及抽搐等

　　易误诊为脑血管意外。

　　发病机制

　　?　　　　　 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外

　　?　　　　　 夹层动脉瘤的夹层阻断了主动脉进入脑脊髓的直接分支开口 ,或夹层动脉瘤内血肿延伸至主动脉重要分支 ,引起分支口狭窄、闭塞而致脑脊髓急性缺血。

　　l　　 严重的肾血管性高血压、肾衰竭

　　常见于Ⅲ型ＡＤ ,是由于主动脉夹层动脉瘤病变累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭

　　临床易误诊为其他疾病引起的肾衰竭

　　l　　 其它罕见的临床表现

　　l　　 声音嘶哑、 上呼吸道阻塞、 吞咽困难、 咳血或呕血等

　　l　　 体征

　　血压与脉搏、心脏体征、胸部体征、腹部体征、神经系统体征

　　五、检查诊断

　　l　　 影像学诊断

　　l　　 常规的实验室检查对ＡＤ的诊断帮助不大 ,胸部平片仅有辅助诊断价值

　　l　　 目前可用于此的诊断方法包括

　　主动脉造影术、 计算机体层摄影 (CT) 、 磁共振 (MRI)

　　经胸或经食管的超声心动图(UCG) 、 血管内超声。

　　l　　 主动脉造影

　　l　　 突出优点

　　是确诊ＡＤ首要、准确、可靠的诊断　

　　方法 ,早期报道其敏感性和特异性为

　　88%和95%

　　l　　 缺点

　　属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊

　　l　　 CT、MRI

　　l　　 CT:其诊断AD敏感性为83%～94%,特异性为87%～100%

　　l　　 MRI:其敏感性和特异性均为 9 8%,目前被认为是诊断主动脉夹层分离的金标准

　　l　　 经胸腔UCG或经食管TEE

　　l　　 经胸腔超声心动图敏感性仅为 59%～85%,特异性为77%

　　l　　 食管超声心动图 (TEE)

　　目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术

　　其诊断AD的敏感性达到98%～99%,特异性达77%～97%

　　l　　 血管内超声

　　l　　 血管内超声是最近发展的一项新技术 ,可以确定病变主动脉的解剖细节和夹层分离的范围。

　　l　　 　几种影像检查对AD实用性的评估

　　l　　 诊断要点

　　l　　 ①高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解

　　l　　 ②疼痛伴休克样证候 ,而血压反而升高或正常或稍降低

　　l　　 ③短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭

　　l　　 ④突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等

　　l　　 ⑤胸片显示主动脉增宽或外形不规则

　　l　　 ⑥本病确诊有赖于影像学诊断技术

　　六、治疗

　　l　　 药物治疗　　　手术　　　 血管内导管介入治疗

　　1、　　　　　药物治疗

　　l　　 ＡＤ的药物治疗的必要性

　　药物治疗是怀疑ＡＤ或确诊ＡＤ后能立即进行的治疗

　　对于无并发症的远端夹层疗效明确 ,不亚于外科治疗.

　　长期适当的药物治疗也是改善慢性夹层预后的重要措施。

　　l　　 ＡＤ的药物治疗有二个主要目标

　　一是降低血压至患者能耐受的最低水平 ,使主动脉壁压力尽可能低

　　二是抑制心脏左室收缩 ,降低ｄｐ/ｄｔ,使搏动性张力下降。

　　l　　 较理想的药物为

　　Β受体阻滞剂或其他同时具有负性肌力药物

　　抗高血压作用的药物

　　?　　　钙通道阻滞剂　　利尿剂控制血压

　　血管紧张素转换酶抑制剂　　　 血管紧张素受体拮抗剂

　　镇静剂　　　　 通便药　　　　对症、支持治疗

　　药物治疗指征:

　　l　　 ①无并发症的ＤｅＢａｋｅｙⅢ型ＡＤ

　　l　　 ②稳定的孤立的主动脉弓夹层

　　l　　 ③稳定的慢性夹层

　　l　　 ④病情已不可能实施手术

　　2、　　　　 手 术

　　手术治疗指征　

　　近端夹层分离首选手术治疗

　　远端夹层分离伴下列情况需选手术治疗

　　?　　　进展的重要脏器损害

　　?　　　局部压迫症状

　　?　　　直径大于5厘米

　　?　　　动脉破裂或接近破裂(如囊状主动脉瘤形成 )

　　?　　　主动脉瓣反流

　　?　　　逆行进展至升主动脉

　　?　　　马凡综合征的夹层分离观察并无显著区别。

　　?　　　急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性

　　张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。近年来,血管腔内介入技术的迅速发展,使部分ＤｅＢａｋｅｙⅢ型患者经血管腔内介入疗法治愈。

　　根部替换：Bentall术、David术、Cabrol术、

　　同种带瓣主动脉替换

　　l　　 升主动脉替换： Wheat术

　　l　　 弓部替换及象鼻手术：Elephant trunk

　　l　　 胸主动脉替换：

　　l　　 腹主动脉替换：

　　l　　 胸、腹主动脉替换：

　　l　　 全替换主动脉替换：

　　l　　 主动脉夹层内膜开窗术：

　　3、血管内导管介入治疗

　　l　　 优点

　　导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能耐受

　　避免了外科手术过程可能导致的一些并发症

　　对无导管介入禁忌症的Ｂ型夹层患者主要采取

　　近端破口未闭，有血液流入假腔者用带膜支架封闭破口，阻断真假腔之间的血流交通

　　夹层进展迅速，夹层血肿压闭真腔导致重要脏器缺血者，用支架开放真腔及重要分枝血管 ,重建血运

　　近端破口难以通过带膜支架封闭，夹层继续扩展者，通过球囊开窗术或用血管内剪切技术切开内膜片开放夹层远端，与真腔交通，改善重要脏器缺血，降低假腔压力，防止夹层延伸增大

　　l　　 对于有远端并发症的Ａ型夹层患者

　　可能成为与外科手术治疗联合的重要组成部分。